بیماری Neuromylitis optica (که قبلا به اسم بیماری Devic شناخته میشد) بیماری التهابی سیستم عصبی مرکزی هست که باعث از بین رفتن شدید میلن اعصاب به واسطه سیستم ایمنی و همینطور آسیب آکسونی شدید در اعصاب، به خصوص عصب چشم و نخاع میشود.
در گذشته گمان میشد که این بیماری یک حالتی خاص از بیماری مالتیپل اسکلروزیس (MS) هست ولی الان به واسطه ویژگیهای ایمونولوژیک خاص، به عنوان یک بیماری جدا شناخته میشود.
این بیماری برای اولین بار حدود صد سال پیش توسط Devic و Gault در یک سری از افراد که التهاب عصب چشم و غلاف اطراف اعصاب داشتند توصیف شد.
علت بیماری مشخص نیست ولی همانند اماس، سیستم ایمنی از طریق فعال شدن یک سری آبشارهای التهابی باعث از بین رفتن غلاف دور اعصاب (میلن) و آسیب به آکسونها میشود.
دو ویژگی بارز این بیماری شامل حملات دوطرفه یا به سرعت پیشرونده التهاب عصب بینایی که باعث از دست رفتن شدید بینایی میشود و Transverse Myelitis (التهاب قسمتی از نخاع به صورتی که کل عرض نخاع درگیر باشد) که باعث ایجاد علائمی مثل ضعف اندام، از دست دادن حس و اختلال عملکرد مثانه میشود.
حملات بیشتر در طول روز ایجاد میشوند و بهبود آنها به صورت متغیر در طول هفتهها و ماهها اتفاق میافتد.
درمان حمله حاد بیماری عمدتاً به وسیلهی تزریق کورتیکواستروئیدهای وریدی و همینطور تعویض پلاسما انجام میشود.
برای جلوگیری از حملات نیز از داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی مثل Azathioprine و Rituximab استفاده میشود.
طبق مطالعات کوهورت انجام شده در آمریکای شمالی، این بیماری ۳۲ درصد احتمال مرگ و میر دارد.
منبع: UpToDate۹۷